Imagiologia na Doença cística renal …

Imagiologia na Doença cística renal …

Arch Dis Child 2000; 83. 401-407 doi: 10.1136 / adc.83.5.401

  1. R de Bruyn.
  2. I Gordon
  1. Departamento de Radiologia do Hospital Great Ormond Street para Crianças NHS Trust, Great Ormond Street, Londres WC1N 3JH, Reino Unido
  1. Dr. Gordon i.gordonucl.ac.uk
  • Aceite julho 2000 14

O diagnóstico definitivo de MUITOS dos “RINs císticos” CLÍNICA requer Informação, Genética, radiológica, e patológica. Erros surgem quando um Informação e Insuficiente Reunidos e compilados. Um diagnóstico Preciso E Importante PARA O Prognóstico, Tratamento e Aconselhamento genético embora ISSO POSSA NÃO Ser Possível em presentation.1-3 Como a etiologia, histologia e Apresentação Clínica São Diversas, nenhuma classificação Única de “doença cística renal” é satisfatório; A classificação Mais aceitável E genético e NÃO genético (ver tabela 1). A classificação morfológica dos “RINs císticos” no entanto continua a Útil Para Ser Como Doenças Não-genéticas. Classificação de “RINs císticos” de Uma Criança Particulares INFORMAÇÕES requer Sobre QUALQUÉR História Relevante familiarizado; consangüinidade parental; Histopatologia Relevante if disponíveis, e ultra-som de Pais e Irmãos. Avaliação completa clínica, a Evidência de Uma síndrome dismórficas OU Características, Avaliação da Função renal, e quaisquer CONCLUSÕES de ultra-som pré-natal São todos IMPORTANTES. Como Manifestações extra-Renais ocorrem e Exame de ultra-som de Fígado, Pâncreas e baço E OBRIGATÓRIA.

A classificação da Doença renal cística

ultra-som

O ultra-som E a pedra angular de Exames de Imagem e sequenciais descreveram Uma História Natural de MUITOS destes Distúrbios (ver tabela 2). Em momentos de ultra-som POR si portanto E Suficiente Para o diagnóstico, Por Exemplo, multicística rim; NÃO entanto, OUTRAS condições exigem Uma Integração de MUITAS Modalidades de Imagem quando Certas condições estao hum Ser considerado.

História da Naturais Doença cística renal

Não-genética “renal cística”

Um confuso nomenclatura E; “Cistos” PODEM AINDA Ser encontrados cistos PODEM Simplesmente Ser parte de Uma Outra Condição, há entanto, devem incluidos SER Nenhum diagnóstico diferencial de “doença cística do Rim”.

Displasia / cística displasia

imagiologia

rim displásico cística. ecografia longitudinal hum Sobre recém-nascido do sexo masculino. O aro de Direito e Pequeno hyperechoeic com Uma Perda de da diferenciação córtico Normais e Contém Vários Pequenos cistos. O rim Esquerdo tinha aparencia semelhante. A bexiga foi thickwalled ea Criança tinha válvula de uretra posterior.

Rins displásicos cística. miccional miccional em hum infante com rins displásicos Ao ultra-som Exibindo vesicoureteric Refluxo em ureteres tortuosos e cálices Anormais com enchimento do parênquima e corar.

radioisótopo -O Varredura DMSA tecnécio-99m Mostra Função reduzida se unilateral ou pobre visualização dos rins se bilateral. Como Pirâmides Legais Normais Não São Vistos e frequentemente existem Defeitos focais sem aro Que NÃO PODE Ser distinguido de Uma cicatriz Secundária Uma Infecção do trato urinário (ITU). Estes Defeitos focais São Vistos em Crianças com displasia Que Nunca tiveram Uma UTI.

Displasia PODE Ser visto em Associação com malformações do Rim, Exemplo POR, Uma Porcão Superior de hum duplex (fig 3), Válvulas ureteral posterior, ectopia cruzado fundido renal, rim em ferradura, ou o rim pélvico. Em MUITOS Síndromes e Doenças genéticas cistos OS rins São afetados COM OU SEM; Estes incluem síndrome de Beckwith-Weideman, síndrome de Laurence-Moon-Beidel, síndrome de Opitz-Lemi, síndrome Digitais Oto-braquial, síndrome de Meckel, e síndrome de Zellweger Entre outros.5

moeity Superiores displásicos de hum rim duplex. ecografia longitudinal do Rim Direito. Existem Pequenos cistos subcorticais no pólo Superior (seta). O Sistema de Coleta do Pólo inferior Abaixo PODE Ser visto (seta Aberta).

Rim multicístico (multicísticos displásicas rim)

Multicístico aro UO rim displásico multicístico (RDM) provoca Confusão com Uma displasia renal displásico / cística, Como descrito Acima. Em MDK há Perda de Organização lobular, apesar de Pequenas ilhas de Tecido PODE Ser renal identificado. cartilagem primitivo e ductules estao PRESENTES, sugerindo Uma aberração de diferenciação renal, Uma marca de displasia. Alguns consideram MDK e displasia cística Como Extremidades Fazer MESMO espectro; NÃO entanto, todos MDK São Não-FUNCIONAMENTO e ter Uma ureter atrésico. Há RELATOS conflitantes Quanto à Incidência de VUR.

ultra-som pré-natal e A Apresentação Mais Comum. MDK e Mais Comum EM Homens e TEM Uma História Natural da involução. Existem Alguns Relatos de casos de hipertensão OU Doença maligna, MAS ESTA NÃO Associação E universalmente Aceito. Como anormalidades Associadas IMPORTANTES (30%) incluem Obstrução pelvi-ureteral Junção (PUJ), ureteral estenose Fazer oposto borda, e RVU.

imagiologia

aparências de ultra-som PODE variar de hum Pequeno cisto Único Paragrafo Múltiplos cistos de Vários Tamanhos com hum grande cisto dominante situado perifericamente sem parênquima renal identificável (fig 4). ultra-som sequencial Mostra Que a maioria evolvente MDK, Alguns Durante a intra-uterina vida. Alguns MDK ampliar progressivamente, geralmente aqueles em Maior Que 5-6 cm no momento do nascimento. Ocasionalmente ultra-som NÃO PODE distinguir Entre MDK e PUJ. circunstancias Em tais, E Recomendado hum Estudo de isótopos usando 99mTc DMSA OU MAG3. SE a Função de detectada, embora Muito Pobres Função, ENTÃO Se trata de PUJ; SE NÃO Houver Uma Função, ENTÃO NÃO há SENTIDO em hum Procedimento de drenagem, Como hum rim Totalmente Não-FUNCIONAMENTO com PUJ Nunca Mostra Seguinte Função de drenagem; RIM hum Considerando FUNCIONANDO mal com PUJ PODE Mostrar Recuperação Apos Uma drenagem. Raramente Uma punção do cisto com a instilação de contraste Fara distinção Entre MDK e PUJ.

rim multicístico. ecografia longitudinal do Rim Direito multicística Exibindo o Aspecto Clássico de Múltiplos cistos de Diferentes Tamanhos, com Muito POUCO parênquima envolvente, que Ocupa TODO O Direito aro.

Na 99m Tc Estudos MAG3 Não Há nenhuma Função Fazer MDK; o aro oposto Exige Uma Avaliação Para Uma drenagem adequada. Há Debate Quanto à necessidade de hum MCU si, Uma ultra-sonografia da bexiga E normal.

cistos simples

cistos simples EM Crianças São raras e geralmente detectada incidentalmente. Na Maior série de ultra-som relatada pediátrica (16 102 Casos), cistos foram encontrados EM 0,22% 0,6 ISSO NÃO foi relacionada com Uma Idade. O diagnóstico de hum cisto renal Ser DEVE simples hum dos Exclusão, especialmente se o pólo Superior de ESTÁ envolvido QUANDO SE DEVE suspeitar de hum rim duplex OU UM cisto Coletor UO parte de Outra “doença cística”. O ultra-som NÃO PODE diferenciar hum cisto simples a Partir de Outra patologia; Isto É requer Uma IVU OU POR urografia Ressonância Magnética. Seguir-se o ultra-som na adolescência E sugerido Para determinar se Outros cistos desenvolver.

CISTOS Coletor

ESTA NÃO E UMA Verdadeira Condição “cística”, mas sim Uma Observação Feita sem ultra-som e Confirmado em IVU. A importancia de hum quisto calicial E a possibilidade de Desenvolvimento de hum Cálculo Dentro UO a existencia Teórica de TB Como Uma causa. No contexto da Doença cística, ESTA Precisa Ser identificado Como Distintos.

Cisto multiloculares multiloculares / TUMOR cística de Wilms

nephroma cística multilocular E UMA massa renal cística rara Derivado do blastema metanephic Crianças visto em ‘. Histologia varia de (cisto renal multilocular) Completamente benigna Paragrafo maligna (tumor cística multilocular Wilms). Clinicamente, a Criança PODE apresentar com Uma massa abdominal. O ultra-som Mostra Uma massa renal multilocular com Múltiplos cistos e septações e e Não-FUNCIONAMENTO Nenhum isótopo. Um princípio Característica E a Presença de Uma cápsula em torno do cysts.7 tomografia Computadorizada (TC) OU imagiologia de Ressonância Magnética de Varredura (MRI) DEVE Ser Realizado em Todas estas Crianças.

Doença cística LOCALIZADA do Rim

Esta Condição recentemente Reconhecida E genéticamente, radiologicamente, e morfologicamente distinta da Doença autossômica dominante policística renal (ADPKD). O segmento envolvido E ampliada, e Contém Múltiplos Pequenos cistos Que se fundem em parênquima renal normal, sem demarcação nitida. histologia Não Há nenhuma cápsula circundante Uma Imagem UO. Esta Condição E diferente da ADPKD Como E localizada a Uma parte de hum kidney.8 Alguns dos pacientes relatados anteriormente com ADPKD unilateral Quase certamente tinha ESSA Condição. Clinicamente Como lesões Não São progressivos Nos poucos Casos relatados; Como um claro o rim DEVE Ser seguido História Natural NÃO E. Um TEM SIDO hipertensão relatada.

medular renal Esponja

esponja medular Uma descreve renal Aparição NÃO IVU Onde dilatação dos dutos coletores provoca hum rubor medulares, EM Associação Cálculos COM. ISSO PODE Ser OU generalizada focal e o aro PODE Ser alargada; ISSO raramente E visto na infância. Em IVU, o rubor visto ESTÁ relacionada com cálices OS, Uma aparencia visto em DRPAR. O termo ectasia tubular renal E USADO Paragrafo descrever estas Mudanças.

ADQUIRIDA DOENÇA cística renal

Não Há nenhuma alteração renal cística subjacente, Nao ha página Outros Órgãos estao envolvidos. Crianças com Insuficiência cistos desenvolver crónica PoDE Renais; a Frequência aumenta com o comprimento da diálise com Até 90% de Desenvolvimento de quistos se Uma diálise Durante Mais de 10 anos. Apos o transplante, cistos OS tendem a regredir * * Tamanho em. hemorragia Como Complicações incluem o potencial de carcinoma de Células Renais OU. O ultra-som E Adequado Para o diagnóstico e Acompanhamento.

Doença genética cística

Embora convenientemente Dividido em dominante, recessivo, e cistos Associados com Síndromes, a imagiologia e Mais Complexa. Recursos de Imagens Similares CD Disponível PODE Ser visto em Mais de hum estado e, Além Disso, Como aparências PODEM SE se mudar com o ritmo; Estes Dois Fatores de estresse de hum Trabalho de Imagem completa-se na Apresentação, Bem Como No Acompanhamento. Não Se PODE confiar APENAS sem ultra-som APENAS Nenhum momento do diagnóstico.

Autossômica dominante Doença renal policística

ultra-som

O ultra-som pré-natal PODE Mostrar Grandes Rins hiperecóicas (fig 5), MAS NÃO E Específico (ver DRPAR PARA O diagnóstico diferencial). Este Observação E inesperado e Levou hum Alguma Confusão. Na infância Como aparências ultra-sônicas São Variáveis, de Normais Pará Alguns cistos Isolados, Paragrafo hum rim Cheio de cistos. cistos O Mais MULTIPLOS, rins Maior Quanto PARA O. Os quistos São geralmente espalhados Ao Longo tanto do córtex e medula. Frequentemente há Envolvimento desigual dos rins e do Tecido Parece Intervir renal normal. QUANDO Encontrado em Crianças (especialmente crianças Muito Jovens) sem História familiarizado de o Diagnóstico de Esclerose tuberosa considerados SER (TS) devem.

A urografia intravenosa

QUANDO OS cistos São visíveis no ultra-som, um IVU IRA Mostrar compressão e deslocamento de cálices (fig 6 A) e Os Contornos Renais São perdidas. A Qualidade Fazer UIV E geralmente Pobres devido à Multiplicidade dos quistos, e raramente efectuadas.

(A) ADPKD. urografia excretora em Uma Criança com ADPKD. O aro de Direito e grande e à Esquerda Parece normal, Que Mostra a Natureza assimétrica da Condição. Os cálices à Direita estao deslocados em torno dos cistos intra-Renais. (B) 99mTc DMSA Varredura SEM MESMO Paciente Que Mostra hum rim Esquerdo normal. À Direita há Uma Pequena Quantidade de Funcionamento parênquima renal fazer em torno dos cistos Renais que NÃO funcionam.

radionuclídeo

tuberosa Esclerose

A Esclerose tuberosa. ultra-som longitudinal e transversal do Rim Direito. O rim Esquerdo tinha hum Aspecto semelhante Ao ultra-som. O ultra-som Mostra Múltiplos cistos de Vários Tamanhos espalhados POR TODO o parênquima do rim. Um Mãe Dessa Criança tinha rins Que pareciam Muito semelhantes é Ela foi inicialmente Pensado Paragrafo ter ADPKD Até Que o diagnóstico Tornou-se evidenciados com OUTRAS Manifestações Clínicas da Esclerose tuberosa.

ultra-som

Ha Duas Aparições de dos rins, Quer Múltiplos cistos OU Múltiplos Pequenos focos ecogênicos arredondadas em TODO o parênquima de angiomiolipomas. Ocasionalmente, Os cistos e angiomiolipomas PODEM coexistir Dando Uma aparencia mista. Uma complicação rara hemorragia PODE ser. Há Uma Maior Incidência de carcinoma de Células Renais Mais tarde na vida.

Autossômica recessiva renal policística Doença

ultra-som

diagnóstico pré-natal TEM SIDO relatada Tão Cedo Quanto 14-17 Semanas de Gestação. O aparecimento de rins ecogênicos bilaterais Durante o Período fetal NÃO E Específico Paragrafo DRPAR. O diagnóstico diferencial de rins ecogênicos detectada pré-natal inclui DRPAR, ADPKD, displasia, Síndromes de malformações Associadas Uma displasia e Doença renal glomerulocystic.

(A) digitalizar DRPAR POR ultra-som. sonograma supina longitudinal do Rim Direito. ISSO Mostra hum borda consideravelmente Alargado (entre e + o +) com hum echonephrogram ecogênico Globalmente. Como medulas Mostrar hum Número de focos ecogênica (seta) Que É o Reforço acústico POR Trás dos Pequenos cistos medulares. (B) urogram DRPAR-intravenosa. Dois rins consideravelmente aumentados, com o Padrão de Radiação entremeadas típico de excreção de contraste. (C) DRPAR POR ultra-som e 99m Tc Verifica DMSA. Imagem da Esquerda Mostra o aro grande típico hiperecoica de DRPAR. Imagem da Direita Mostra a 99m Tc DMSA digitalizar sem Paciente MESMO, indicando OS Defeitos focais principalmente Como Regiões Polares do Rim. Os Defeitos NÃO estao Relacionados com Grandes cistos, Como PODE Ser visto uma ultra-sonografia Partir da. Essa Criança NÃO tinha sofrido de Infecções do trato urinário. (D) DRPAR de Fígado de ultra-sonografia. Este longitudinal Varredura do Fígado Faz o Bebê em (A) Mostra Varias dilatações císticas de dos ductos biliares do Fígado. A vesícula biliar E Flechado. (E) ultra-som DRPAR-Fígado e de Verifica Hida. Imagem da Esquerda e Um corte longitudinal do Fígado, Que Mostra um “quisto” Elevada nenhuma Direito Lobo do Fígado. Imagem Direita e Um Hida Varredura sem Paciente MESMO. Hida e Um radiofármaco Que É excretada na bile. A Imagem Mostra a Acumulação de traçador Dentro fazer “cisto” visto sem ultra-som (seta). Nota-se também o grande lobo Esquerdo Fazer Fígado.

A maioria das Crianças afetadas TEM Algum grau de hepatoesplenomegalia à Medida Que crescem. O espectro de Anomalias hepáticas PODEM Ser Sutis sem ultra-som. Na Criança o Fígado PODE Ser OU normal, ampliada com o aumento da ecogenicidade na Região periportal da proliferação do ducto biliar e fibrose. cistos individuos OU Múltiplos e Comunicando estreitamente Relacionados com a Árvore biliar em Conjunto com ectasia biliar PODEM Estar PRESENTES. Um grande baço e Evidências de hipertensão portal e varizes PODE Ser mostrado com ultra-som e examination.17 Doppler

A urografia intravenosa

O IVU AINDA E Considerada OBRIGATÓRIA Paragrafo Confirmar o diagnóstico DRPAR. ISTO IRA Mostrar aumento bilaterais e simétrica dos rins e hum nefrograma entremeadas Como contraste Limpa nºs dutos coletores ectásicos. ISSO PODE exigir Imagens tardias Até 24 horas. O IVU DEVE Ser realizada em cerca de 3-6 meses de Idade, Como Uma imaturidade com renal OU SEM Insuficiência renal Associada Antes Dessa Idade PODE resultar em Não-visualização dos rins (fig 8 B). No entanto, Como Crianças com ADPKD que apresentam Grandes rins hiperecóicas NÃO Período neonatal PODE mostrar “empoçamento” de contraste de diferenciar de ARPKD.18

radioisótopos

Renal

99m Tc Estudos DMSA em DRPAR Mostrar Captação irreguläres isótopos de, Em particular, nsa Pólos. Os Defeitos observados São relativamente Grandes e Não Se referem a QUALQUÉR anormalidade visto focal sem ultra-som. alterações estas foram observadas em Todas as Crianças a Instituição Partir Desta. Como Mudanças NÃO 99mTc DMSA Não São Específicos; No entanto, um clínico Neste Cenário, sem histórico de UTI cessos Defeitos São Específicos Paragrafo DRPAR (fig 8 C).

Fígado – 99m Tc e Um agente HIDA hepatobiliar que, APOS Absorção de hepatocitos, E secretado Paragrafo a bílis. Apos 1 ano de Idade, a 99m Tc HIDA Varredura Mostra hum lobo alargada Esquerdo Fazer Fígado com Uma Passagem tardia não atraves isótopo do Fígado, Por vezes com áreas de pooling e destaque do Sistema de dutos, MESMO QUANDO o ultra-som NÃO Mostra dilatação dutos da bile (fig 8 D). ISSO fornece hum Método Não-invasivo Valioso Para a Demonstração de ectasia biliar subclínica, Que É invariável em DRPAR. Este Aspecto TEM SIDO descrito na Doença de Caroli (Fig 8 E).

JUVENIL NEPHRONOPHTISIS

Doença MEDULLARY cística

Doença cística medular Mostra Uma Herança autossômica dominante e apresenta Até hum quarta Década de vida.

Imagiologia NÃO nephronophtisis juvenil e Doença cística medular

Como Como aparências de ultra-som São semelhantes Serao descritos em Conjunto. O-som ultra-Ira Revelar Dois Rins de com * * Tamanho Normais Uma aparencia hiperecoica Globalmente. Cistos Não São Uma Característica Até tarde da Doença e São, ENTÃO, normalmente corticomedular. Um IVU E de Pouca Ajuda, Porque de Muito má opacificação dos rins. Nas Fases Iniciais da Doença, QUANDO OS túbulos São afectadas a Maior grau hum Fazer que os glomérulos OS, o 99mTc DMSA verificação PODE deixar de Mostrar Rins OS, NÃO entanto, a 99m Tc verificação DTPA (um agente glomerular) PODE Ser Quase normal.

Como Manifestações extra-Renais relatados em nephronophtisis juvenil incluem anormalidades esqueléticas, fibrose hepática congênita e retardo mental.

Conclusão

Doença renal cística e Um Amplo espectro de condições; imagiologia constitui hum Aspecto Paragrafo Fundamentos de uma Avaliação da Criança. A principal Imagem Modalidade de E ultra-som. No entanto, em Quase todos OS Casos, E necessaria Outra Imagem latente Paragrafo assegurar Que o diagnóstico sugerido OU diagnóstico diferencial e Tao fazer Preciso Possível Quanto, Uma Apresentação. Acompanhamento destas Crianças E essencial e inclui Imagens. A triagem dos Membros da Família com ultra-som e Um Procedimento util e PODEM SER Realizados em familias Relevantes. Cada Paciente e Único; imagiologia DEVE Ser abrangente e Compilação de Todas Quanto INFORMAÇÕES E essencial ter hum Melhor Oportunidade de Chegar um zumbido diagnóstico.

Referências

  1. Fick GM.
  2. Gabow PA

(1994) Doença cística hereditárias e adquiridas do Rim. Kidney Int 46. 951-964.

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